英国患怪病女孩积极面对人生 追梦步入时尚圈

　　英国女孩路易丝·韦德伯恩(上图)患有进行性肌肉骨化症，肌肉和软组织逐渐骨化。她从小的梦想是当一名模特，她为追寻梦想不轻言放弃，终于一圆模特梦。

　　肌肉骨化

　　韦德伯恩现年19岁，住在阿伯丁郡弗雷泽堡。她患有进行性肌肉骨化症，骨头会在肌腱、韧带和骨骼肌中形成。

　　据韦德伯恩回忆，她3岁时确诊患有这种病。英国《每日邮报》援引她的话报道：“我3岁时有一次双臂无法活动，原本以为手肘脱臼，结果查出了进行性肌肉骨化症。”

　　进入青春期后，韦德伯恩病情加重，双臂难以活动，脊椎僵硬。因行动不便，她大部分时间在家自学。

　　她深知自己最后将全身僵直，但不甘心输给病魔，而是积极面对人生，努力完成学业，还不惧旁人好奇的眼光，参加了学校的毕业舞会。

　　罕见病症

　　进行性肌肉骨化症因ACVR1基因突变所致。患者一般十多岁时会因肩关节、脊椎钙化变形而影响手臂的活动，二十多岁时髋关节受到波及，逐渐不良于行，需靠一种站立式轮椅辅助活动，但最终所有正常的肌肉都将转换成类似骨头的结构，这些“骨头”会使人体生成一套额外的“骨架”，把整个身体“包住”，患者只能长期卧床。

　　患者长期卧床后容易反复出现肺炎、泌尿系统感染，这是他们死亡的常见原因。

　　关于进行性肌肉骨化症非常罕见，最早病例记载可追溯至16世纪。《每日邮报》的资料显示，目前全球约有700个确诊病例，英国患者仅45人。这种病迄今没有治愈病例，患者平均寿命为41岁。

　　当上模特

　　韦德伯恩从未让病情影响自己对时尚的热情，会像同龄人一样买时尚产品，愿意花时间精力尝试新科技产品，也不时往衣橱里添置新装。“我希望能成为服装设计师、化妆师或是在《ELLE》工作。”

　　如今，她终于一圆多年梦想。继参加伦敦时装周的后台准备工作后，她近期接到知名时装杂志《ELLE》的邀请，拍摄模特照片。

　　工作时，韦德伯恩需要有人陪伴保护，要尽量避免肢体碰撞，以避免更多关节变僵硬。妈妈和姐姐成了她的贴身“保镖”。 “大家没有对我另眼相待，家人和朋友给了我最大的支持。”她说。

　　医生预言，韦德伯恩将在数年内用上站立式轮椅。但她对此并不恐惧，正在考虑在家追寻时尚梦想，包括开设时尚博客、经营自己的设计和美妆。(乔颖)